ABSTRACT
La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es la leucoencefalopatía adquirida de mayor presentación en la edad pediátrica, de naturaleza inflamatoria-autoinmune, generalmente monofásica, polisintomática, y asociada a compromiso del estado de conciencia. Frecuentemente es precedida por un proceso infeccioso o por una inmunización. Se revisó la literatura médica de los últimos años considerando los aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Se presentan los últimos criterios diagnósticos para la EMAD y sus formas recurrentes, así como la importancia de los diagnósticos diferenciales, entre ellos la Esclerosis Múltiple Pediátrica(EMP). Las imágenes de Resonancia Magnética (IRM) constituyen el estudio de elección para detectar lesiones desmielinizantes.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired leucoencephalopathy, that occurs more frequently during childhood, of inflammatory autoimmune condition, usually monophasic, polysymptomatic and associated with sensory deterioration. It is a frequently preceded by infections or vaccinations. Recent medical literature was reviewed considering etiology, pathogenesis, clinical, diagnosis and treatment aspects. The current diagnostic criteria for ADEM, its variants and the relevance of differential diagnostics, like Pediatric Multiple Sclerosis (PMS) are included. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is recommended to detect demyelination injuries. High doses of steroids are still the therapeutic alternative for ADEM.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Encephalomyelitis, Acute Disseminated/diagnosis , Encephalomyelitis, Acute Disseminated/therapy , Multiple Sclerosis/diagnosis , Steroids , Magnetic Resonance Imaging , Child Care , Demyelinating Autoimmune Diseases, CNS/etiology , Demyelinating Autoimmune Diseases, CNS/pathology , Inflammation/physiopathologyABSTRACT
La Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD) es una leucoencefalopatía adquirida, de naturaleza inflamatoria, autoinmune, de presentación predominante en la edad pediátrica; generalmente es monofásica, polisintomática y con frecuente compromiso del estado de conciencia. No hay marcadores biológicos para su reconocimiento, por lo que la presentación clínica aunada a los hallazgos en la Resonancia Magnética cerebral son los que permiten realizar una adecuada aproximación diagnóstica. Su curso es generalmente favorable, sin embargo, el tratamiento con esteroides puede resultar beneficioso. Se presenta la experiencia con 16 pacientes atendidos en el Hospital de Niños J.M de Los Ríos, Caracas-Venezuela, en un periodo de 8 años (abril 2000-abril 2008), a la luz de los últimos criterios propuestos para la clasificación de la EMAD.
Acute Disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired inflammatory autoimmune nature leucoencephalopathy, which occurs more frequently in the pediatric age group. It is usually monophasic, polysymptomatic and with frequent deteriorating consciousness. There are no biological markers for diagnosis, therefore the clinical presentation coupled with findings in the brain Magnetic Resonance Imaging allow a proper diagnostic approach. Its course is generally favorable; however treatment with brain steroids can be beneficial. We present the experience with 16 patients treated at childrens Hospital J.M de Los Ríos, Caracas-Venezuela, in a period of 8 year (April 2000April 2008), in the light of recent proposed criteria for the classification of ADEM.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Encephalomyelitis, Acute Disseminated/classification , Encephalomyelitis, Acute Disseminated/diagnosis , Demyelinating Autoimmune Diseases, CNS/diagnosis , Steroids , Bacterial Infections/etiology , Inflammation/etiology , Inflammation/pathology , Child Care , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , NeurologyABSTRACT
Las crisis epilépticas febriles son un motivo de consulta frecuente en Neurología Infantil; su presentación coincide con el período de mayor prevalencia de deficiencia de hierro en la edad pediátrica. Evaluar la relación entre crisis epilépticas febriles y el estado del hierro. Se realizó un estudio no experimental de casos y controles en pacientes de 6 meses a 5 años de edad, evaluados en los Servicios de Neurología, Triaje, Emergencia, Niños Sanos y Consulta Externa del Hospital de Niños "J.M de Los Ríos" en Caracas, Venezuela, en el lapso comprendido entre enero 2004 y septiembre 2005. Se incluyeron 52 pacientes en cada grupo, a quienes se les determinó el estado del hierro utilizando como indicadores: Hemoglobina, Hematocrito e Índices Hematimétricos y Ferritina. Las variables cualitativas se expresaron en porcentaje y las cuantitativas a través de las medidas de tendencia central y dispersión, se aplicó la prueba de t de Student y la prueba de Wilcoxon, para un nivel del 5 por ciento como significancia estadística. No hubo diferencia estadísticamente significativa entre los valores de Hemoglobina, Hematocrito e Índices Hematimétricos entre los casos y los controles. La ferritina fue más baja en los pacientes con crisis febriles, siendo esta diferencia estadísticamente significativa (p=0,0005). Los pacientes con deficiencia de hierro podrían tener mayor probabilidad de presentar crisis febriles.
Febrile seizures are a very common consultation cause in Pediatric Neurology; their appearance coincides with the period of greater prevalence of iron deficiency in the pediatric age. To evaluate the relationship between febrile seizures and iron status. A non experimental study of cases and controls in patients between 6 months and 5 years from the Services of Pediatric Neurology, Emergency, Healthy Children and External Consultation of the Hospital de Niños J. M de Los Ríos in Caracas, Venezuela was performed from January 2004 to September 2005. Fifty two patients were included in each group. The iron status was determined in all the patients by using as indicators: hemoglobin, hematocrit, hematologic indices and serum ferritin. Qualitative variables were expressed in percentages and the quantitative ones by using their summary measures; Student t-test and Wilcoxon Test were applied, significance of 5% level. There was not a statistically significant difference among the values of hemoglobin, hematocrit and hematologic indices between cases and controls. Ferritin was lower in patients with febrile seizures and this difference was statistically significant (p=0.0005). Patients with iron deficiency could have a greater probability for presenting febrile seizures.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Iron Deficiencies/complications , Iron Deficiencies/etiology , Child Care , NeurologyABSTRACT
El parvovirus humano B19 en infecciones agudas puede causar eritema infeccioso en niños, un síndrome similar en adultos, poliartropía y crisis aplásica transitoria en individuos con anemia hemolítica; en infecciones crónicas hidropesía fetal, anemia congénita, anemia persistente y hemofagocitosis en pacientes inmunocomprometidos, vasculitis, púrpura y artropía crónica. La artropía es la única secuela crónica reportada en huéspedes inmunocompetentes. Se describe un caso de una lactante menor femenina de 10 meses de edad, quien ingresa al Hospital "J.M. de Los Ríos" por presentar fiebre, rash papular eritematoso, adenopatías y artritis. El diagnóstico de artropatía crónica asociada a infección por parvovirus B19 se basa en niveles detectables de anticuerpos tipo IgM contra parvovirus B19 durante 3 meses, actualmente en tratamiento con metotrexate y prednisona con buena respuesta